CP-VAMMA
teksti Helena Mäenpää, Lastenneurologi, LT, Kuntoutuksen erityispätevyys
Cerebral Palsy (CP)
Määritelmä
CP-oireyhtymällä tarkoitetaan kehittyvissä aivoissa tapahtunutta kertavauriota liikettä säätelevillä alueilla poissulkien etenevät aivosairaudet. Vaurion ajankohta voi olla sikiöaikana, vastasyntyneisyysvaiheessa tai varhaislapsuudessa kuitenkin ennen kolmatta ikävuotta (Rosenbaum ym. 2006).
CP-vamma johtaa pysyvään liikkumisen, asennon
ylläpitämisen ja toiminnan vaikeuksiin. Liikuntavamman lisäksi oireyhtymään
kuuluu usein hyvin vaihtelevia liitännäisongelmia riippuen aivovaurion
laajuudesta sekä sen sijainnista (Rosenbaum ym. 2006) Tavallisia
liitännäisongelmia ovat aistitoimintojen poikkeavuudet, kommunikaation
ongelmat, syömisongelmat, älyllisen toiminnan poikkeavuudet, toiminnallisen
näönkäytön vaikeudet (Kiviranta ym. 2008, Dutton 2010), epilepsia,
käyttäytymisen ongelmat sekä sekundaariset ongelmat tukielimissä.
Esiintyvyys
CP-oireyhtymän ilmaantuvuus on noin 2 ‰ eli Suomessa syntyy vuosittain noin 100-120 lasta. CP on yleisin lapsuusiän pitkäaikaista ja säännöllistä kuntoutusta edellyttävä oireyhtymä. Henkilöt, joilla on CP-oireisto tarvitsevat usein moniammatillista kuntoutusta läpi elämän.
Syyt
Etiologiset syyt voidaan jakaa (1) raskauden aikaisiin syihin, (2) vastasyntyneisyysvaiheen syihin ja (3) imeväisikään. Raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana äidin vaikea sairaus, infektio tai sikiön altistuminen ulkoisille myrkyille voi johtaa hermosolujen jakautumisen häiriöön ja keskushermoston epämuodostumaan. Raskausviikoilla 26-34 on herkkä aika aivokammioita ympäröivien rakenteiden kehityksessä. Vaurion sijainti ja toiminnalliset vaikutukset määräytyvät keskushermoston kehitysasteesta tapahtumahetkellä. Esimerkiksi pikkukeskosilla hapenpuute antaa erilaisen oirekuvan kuin täysi-ikäisillä vauvoilla.
Oirekuva
CP-oireistoja on useita eri alatyyppejä, jotka erotetaan toisistaan kliinisten löydösten perusteella. Hemiplegian osuus kirjallisuuden mukaan on ollut noin 20-36 % kaikista CP-oireyhtymistä, joskin osuus on nykyään varmasti suurempi (n. 40 %). Hemiplegiassa poikkeava lihastonus ja liikemallit esiintyvät vain toisella puolella kehoa, kehon toinen puoli toimii lähes tai täysin normaalisti. Kliiniset oireet määräytyvät riippuen aivovaurion sijainnista ja syntyajankohdasta. Hemiplegia on yleensä spastinen (hemiplegia spastica). Jos aivovaurio ulottuu syviin tumakkeisiin asti, voi erityisesti yläraajassa esiintyä selkeätä pakkoliikkeisyyttä. Liitännäisongelmien esiintyvyyteen vaikuttaa vaurion laajuus ja sijainti, yleisimpiä ovat oppimisen erityisvaikeudet, epilepsia ja näkökenttäpuutokset.
Diplegian
osuus on noin 50 - 60% kaikista CP-oireistoista. Diplegia on yleensä spastinen
ja liikkeiden vaikeus painottuu molempiin alaraajoihin, mutta usein myös
yläraajojen toiminnassa on vaihtelevan asteisesti vaikeuksia. Diplegian ja
tetraplegian erottaminen toisistaan ei ole aina yksiselitteistä. Onkin
ehdotettu, että diplegia ja tetraplegia (katso alla) yhdistettäisiin
alaryhmäksi "bilateraalinen CP" (SCPE, 2007, Hurvitz and Brown,
2010). Diplegian merkittävin etiologia on keskosuus. Tärkeimmät
liitännäisongelmat ovat toiminnallisen näönkäytön vaikeudet, kehon
hahmottamisen vaikeudet sekä oppimisen erityisvaikeudet, aivovaurion
sijainnista riippuen mukana voi olla myös lihasjänteyden vaihtelua ja
pakkoliikkeisyyttä.
Tetraplegian osuus on noin 10-15% kaikista CP-oireistoista. Tetraplegiassa molempien yläraajojen toiminta on vähintään yhtä vaikeaa kuin alaraajojen - kehon kaikki osat ovat täten vammautuneet. Tetraplegia liittyy erityisesti perinataaliajan akuutteihin elvytys- ja tehohoitotilanteisiin. Tetraplegiassa yleisimmät liitännäisongelmat ovat kommunikaatiovaikeudet, syömisongelmat, oppimisen laaja-alaiset ongelmat sekä epilepsia. Aivovaurion sijainnin ja tästä seuraavan tonusongelman mukaan tetraplegia jaotellaan spastiseen (tetraplegia spastica) ja dystoniseen (dystonia tetraplegica) muotoon.
Atetoosilla tarkoitetaan tilaa, jossa henkilön on vaikea stabiloida asentoaan. Hänellä on jatkuvaa pientä tai suurta tahatonta lihasliikettä. Lihasjänteys on yleensä alhainen. Yleensä liittyy koordinaatiovaikeutta. Osuus kaikista CP-muodoista on alle 5 %.
Ataksialla tarkoitetaan motorista häiriötä, jossa lihakset eivät toimi koordinoidusti. Usein on tasapainovaikeutta ja liikkeen kohdistamisen vaikeutta. Syynä tavallisimmin on pikkuaivojen epämuodostumat.
Usein kliiniset ilmentyvät voivat olla ns. sekamuotoja edellä mainituista.
Liitännäisoireet
Pienenä lapsella voi olla suun alueen tuntoyliherkkyyttä, puremisen vaikeutta, ja syömisvaikeutta ja näiden seurauksena huonoa painonnousua. Tuntoyliherkkyys käsissä ja jaloissa (myös pään ja kasvojen alueella) on myös tavallista, samoin syvä- ja asentotunnon heikkoutta ja tasapainonaistin herkkyyttä (näkyy vaikeutena asennonvaihdoille). Univaikeuden taustalla voi olla esim. kuuloyliherkkyys. Toiminnallisen näönkäytön vaikeus on hyvin tavallinen, jopa 50-75 %:lla CP-lapsia. Toiminnallisen näön ongelmat näkyvät mm. liikkumisen kömpelyytenä, silmä-käsiyhteistyön vaikeutena, ja vaikeuttavat tilan hahmottamista. Näkövamma ja näönhahmottamisongelmat voivat vaikeuttaa myös kommunikaatiota ja yleistä oppimista.
Suurimmalla osalla CP-vammaisista henkinen kehitys on normaalia. CP-vammaisten toimintakyky vaihtelee suuresti: joillakin vamma ilmenee vain pienenä toimintahäiriönä, toisilla vaikeana monivammaisuutena.
Epilepsia on yleinen liitännäisoire, kirjallisuuden mukaan 35-60%:lla CP-lapsista. Epilepsian tyyppi ja ennuste riippuvat vamman paikasta ja vaikeusasteesta.
CP:n jaottelu toiminnallisen vaikeusasteen mukaan
1.
CP:n liikuntavamman vaikeusasteen määrittelyssä käytetään Kanadassa kehitettyä Gross Motor Function Classification Scale (GMFCS) - luokitusta (Rosenbaum ym. 2002), mikä kuvaa karkeamotorista toimintaa.
GMFCS -luokittelu:
Taso I: Itsenäinen kävely ilman rajoitteita, vaikeuksia vain taitoa vaativissa karkeamotorisissa tehtävissä
Taso II: Itsenäinen kävely ilman apuvälineitä (usein ortoosien tarve) mutta jonkin verran vaikeuksia kodin ulkopuolella liikkumisessa (esim. portaat)
Taso III: Itsenäinen kävely apuvälineiden (esim. dallarin) avulla, merkittäviä vaikeuksia kodin ulkopuolella liikkumisessa (käyttää usein pyörätuolia ulkotiloissa)
Taso IV: Itsenäinen liikkuminen
rajoittunut, pystyy käyttämään sähkökäyttöistä liikkumisen apuvälinettä tai
manuaalista pyörätuolia, ei pysty liikkumaan pystyasennossa apuvälineiden
avulla
Taso V: Itsenäinen liikkuminen erittäin vaikeaa, myös sähkökäyttöisten liikkumisen apuvälineiden käyttömahdollisuudet rajoittuneet (vain rajatussa tilassa)
2.
Ruotsissa on kehitetty yläraajan toiminnan vaikeuden määrittämiseen soveltuva
vastaava luokittelumenetelmä, Manual Ability Classification Scale (MACS) (Eliasson ym. 2006), joka on juuri käännetty suomeksi (Taulukko 3). Sitä käytetään yli 4-vuotiaille ja sitä vanhemmille lapsille. Tämä on menetelmä, jonka avulla luokitellaan lapsen taitoja käsitellä arkisia esineitä päivittäisissä toiminnoissa:
I-taso: käsittelee esineitä helposti ja onnistuneesti.
II-taso: käsittelee suurinta osaa esineistä onnistuneesti, mutta toiminnan laadussa ja/tai nopeudessa on jonkin verran puutteita.
III-taso: vaikea käsitellä kaikkia esineitä, tarvitsee apua toiminnan valmistelemiseen ja/tai muokkaamiseen
IV-taso: käsittelee itsenäisesti helposti käsiteltäviä esineitä muokatussa tilanteessa.
V-taso: lapsi ei käsittele esineitä itsenäisesti ja taidot käsitellä esineitä tai suorittaa yksinkertaisia toimintoja ovat heikot.
3.
Kanadalainen puheterapeutti Mary Hidecker on työryhmänsä kanssa kehittänyt kommunikaation vaikeusasteeltaan viisiasteisen luokittelun, Communication Function Classification System (CFCS) (Hidecker ym. 2010). Luokittelussa otetaan huomioon, miten henkilön kommunikointi sujuu arjen tyypillisissä tilanteissa. Luokittelussa otetaan huomioon kommunikointitahti, kumppanin merkitys (tuttu/vieras), roolien vaihdon sujuvuus (ymmärtäminen / ilmaisu) arjen tilanteissa. Arvioitavan kommunikointikeino (esim. puhe, kuvat) ja kognitiivinen taso voi olla mikä tahansa (Rastio A, 2010).
CFCS-tasot:
I Toimiva kommunikoija myös vieraitten kanssa
II Toimiva, mutta hitaampi kommunikoija
III Toimiva kommunikoija vain tuttujen kanssa
IV Epäjohdonmukainen, joskus onnistumisia
V Harvoin toimivaa kommunikointia
