Normaalipaineinen hydrokefalia

Normaalipaineinen hydrokefalia eli nph on tuntemattomasta syystä yleensä ikäihmisille ilmaantuva aivo-selkäydinnesteen (likvori) kierron häiriö. Nph tunnistettiin vasta 1960-luvulla eikä sitä edelleenkään tunneta kovin hyvin.
Nph:aa voidaan laajemmassa käsityksessä pitää ikääntyvien ihmisten hydrokefaluksen oireiden ilmentymänä. Tässä oppaassa Nph:lla tarkoitetaan ensisijaisesti idiopaattista (syy tuntematon) tautimuotoa erotuksena sekundaariseen (toissijainen) nph-oireistoon, jossa on taustalla tunnistettava aiheuttaja (esimerkiksi aivoverenvuoto). Sekä idiopaattisen että sekundaarisen nph:n oireisto on samankaltainen eikä hoidossakaan ole merkittävää eroa.

Esiintyvyys

Nph on hyvin harvinainen alle 50-vuotiailla, mutta yli 65-vuotiailla esiintyvyys on jo yhden prosentin luokkaa. Hoivakodeissa esiintyvyys on yli 10 prosenttia. Nph todetaan noin viidellä prosentilla dementiaa sairastavista. Suomessa voidaan edellisten lukujen perusteella arvioida olevan noin 11000 henkilöä, joilla on nph.

Oireet

Nph:n klassinen oireyhdistelmä sisältää kävelyvaikeuden, muistivaikeuden ja virtsan karkailun. Oirekuva ei välttämättä sisällä kaikkia edellä mainittuja, mutta kävelyvaikeus on kaikilla nph-potilailla ja melko usein ainoana selvänä oireena.
Oireet tavallisesti alkavat hiljakseen pahentuen. Tavallisin ensimmäinen oire on liikkumisen vaikeus. Nph:lle tyypillisin kävelyhäiriön ilmentymä on lyhytaskelinen (‘töpöttövä’) ja leveäraiteinen magneettimainen eteneminen.
Erityisesti liikkeelle lähtiessä ja käännöksissä oire korostuu. Sen sijaan tasapainovaikeus tai huimaus eivät ole nph:lle tyypillisiä oireita.

Virtsankarkailu kehittyy usein asteittain: ensin on tihentynyttä virtsaamistarvetta, jota seuraa niin sanottu pakkoinkontinessi (virtsan karkaamista edeltävä pakottava virtsaamisen tarve) ja lopulta virtsa karkaa täysin hallitsemattomasti.

Nph saattaa häiritä erilaisia tiedon hankinnan, varastoimisen ja käyttämisen toimintoja eli niin sanottuja kognitiivisia toimintoja. Tyypillisiä oireita ovat lähimuistin häiriöt ja toiminnan ohjauksen vaikeudet. Yhteenvetona oirekuva vaihtelee melko paljon ja toisaalta moni muukin sairaus voi aiheuttaa samantyyppisiä oireita, mikä vaikeuttaa nph:n erotusdiagnostiikkaa.

Tutkimukset

Tutkimukset perustuvat esitietoihin ja lääkärin havaitsemiin neurologisiin löydöksiin. Jos epäily nph:sta herää riittävän vahvana, on pään magneettikuvaus (MK) ensisijainen menetelmä selvittää ovatko aivokammiot suurentuneet.
Vaihtoehtoisesti voidaan käyttää myös pään tietokonetomografiaa (TT). Nph-potilailla on pään kuvauksessa tiettyjä erityispiirteitä, jotka erottavat ne muun tyyppisestä hydrokefaluksesta. Jotta diagnoosi voidaan asettaa, täytyy potilaalla olla riittävästi sekä oireita että kuvantamislöydöksiä, jotka sopivat nph:aan.

Täyteen varmuuteen nph-diagnoosista on hyvin vaikea päästä, parhaimmillaan osuvuus on 80 prosentin luokkaa. Osassa nph-potilaita hoitavista yksiköistä tehdään täydentävinä tutkimuksina likvorin poisto- tai niin kutsuttu infuusiotesti. Näkemykset näiden lisätestien hyödyllisyydestä vaihtelevat asiantuntijoiden kesken, sillä vakuuttavaa tutkimusnäyttöä ei ole. Yksinkertaistettuna nph-diagnoosin todennäköisyyttä voidaan arvioida esimerkiksi kolmiportaisesti: epätodennäköinen, mahdollinen, todennäköinen.

Hoito

Nph:n hoito on neurokirurgin tekemä sunttileikkaus, jossa liiallinen likvori kanavoidaan aivokammiosta joko suoraan verenkiertoon (ventrikuloatriaalinen suntti) tai vatsaonteloon (ventrikuloperitoneaalinen suntti). Päätös sunttileikkaukseen ryhtymisestä tehdään yhteisymmärryksessä potilaan ja leikkaavan neurokirurgin välillä. Suntti koostuu yleensä kolmesta osasta: kahdesta ohuesta letkusta (katetrit) ja niiden väliin liitetystä venttiilistä (läppä). Suntin materiaali on enimmäkseen pehmeää muovia.

Läppämekanismissa on yleensä pieni metallinen jousimekanismi, joka säätelee likvorin virtausta. Osa läppämekanismeista on säädettäviä, jolloin virtausvastusta voidaan magneettityökalulla muuttaa ihon läpi.
Leikkauksessa tehdään kaksi tai kolme pientä haavaa, joiden kautta suntti asennetaan ihon alle. Nukutuksessa tehtävä leikkaus kestää noin tunnin ja sairaalahoitoa tarvitaan joitakin päiviä riippuen potilaan voinnista ja oireista.

Sunttileikkaukseen liittyy harvakseltaan välittömiä haittavaikutuksia (komplikaatioita), kuten virheelliseen sijaintiin asennetut letkut, likvorivuoto haavasta ja verenvuoto leikkausalueelle. Myös nukutukseen liittyvät harvinaiset riskit (esimerkiksi keuhkokuume, laskimotukos, sydän- tai aivoinfarkti) täytyy huomioida leikkausriskejä arvioitaessa. Tyypillinen pohdintaa ja tasapainottelua vaativa komplikaatioihin vaikuttava asia on verenohennuslääkitys (antikoagulaatio). Se altistaa leikkauksen jälkeiselle verenvuodoille (myös viiveellä ilmaantuville vuodoille), mutta toisaalta suojaa laskimotukoksilta ja infarkteilta.

Seuranta leikkauksen jälkeen

Kotiutumisen jälkeen on yleensä tapana kutsua potilas seurantakäynnille, jossa leikkauksen tulosta arvioidaan. Pään uusintakuvauk-sella voidaan tarkistaa ovatko aivokammiot pienentyneet ja muut nph:lle ominaiset muutokset korjaantuneet.

Leikkaus auttaa parhaiten kävelyvaikeuteen, ja siksi leikkausta edeltävässä hoitoarviossa sille asetetaan eniten painoarvoa. Virtsankarkailun ja muistivaikeuden helpottuminen on epätodennäköisempää, mutta mahdollista.

Valitettavasti suntin toimintahäiriöt (myöhäiskomplikaatiot) ovat melko yleisiä, ja vajaa puolet potilaista tarvitsee suntin korjausleikkauksen (sunttirevisio). Tavallisimpia sunttikomplikaatioita ovat suntin tukkeutuminen, liiallinen toiminta ja tulehdus. Niiden ilmaantumista ja ajankohtaa on vaikea tarkemmin ennakoida, mutta tilastollisesti riski on suurin leikkausta seuraavan vuoden aikana.

Suntin tukkeutumista on syytä epäillä, mikäli alkuperäiset sunttia edeltävät oireet palaavat. Suntin liiallinen toiminta voi olla oireetonta (ja harmitonta), mutta joskus aiheuttaa hankalaa päänsärkyä, joka tyypillisesti pahenee pystyasennossa. Jopa aivojen pinnalle ilmaantuva verensekainen nestekertymä (subduraalieffuusio tai -vuoto) on mahdollinen. Näiden komplikaatioiden selvittely vaatii pään uusintakuvantamista ja neurokirurgin konsultaatiota.

Mikäli suntin virtaushäiriö vahvistetaan, tarvitaan suntin korjausleikkaus, jossa vioittunut osa (tai koko suntti) vaihdetaan. Suntin tulehduksen tyypillisin oire on kuume, jonka selvittelyssä pyritään poissulkemaan muut kuumeen syyt. Suntin tulehdus hoidetaan antibiootilla ja suntin poistolla. Tulehduksen rauhoituttua suntti voidaan asentaa uudelleen.

Ennuste

Osa nph-potilaista oirehtii niin vähäisesti, ettei sunttileikkaukseen kannata ryhtyä. Osalla potilaista taas oireet ja löydökset eivät riittävissä määrin tue nph-diagnoosia. Tällöin leikkauksen hyöty jää liian epätodennäköiseksi, että siihen kannattaisi ryhtyä.

Yleensä sairaus on kuitenkin etenevä, ja siksi tarvitaan oireiden seurantaa ja tarvittaessa uutta neurokirurgin konsultaatiota. Sunttileikkauksen teho säilyy yleensä melko pitkään, mutta alkaa jossain vaiheessa hiipumaan. Tällöin on ensisijaisesti syytä epäillä suntin toimintahäiriötä.

Vaihtoehtoisesti kyseessä voi olla ikääntymiseen ja aivojen muihin sairauksiin (esimerkiksi Alzheimerin tauti, vaskulaarinen dementia, Parkinsonin tauti) liittyvien muutosten aiheuttamaa hiipumista, johon ei suntin korjauksella tai asentamisella voida enää vaikuttaa.

Suntin toimintahaasteet

Suntti on laite, joka voi mennä rikki tai lakata toimimasta. Valtaosalle sen toimivuus on välttämätöntä, jopa elintärkeää. Epäiltäessä suntin toimintahäiriötä on päästävä pikaisesti tutkimuksiin.
Suntti voi muun muassa tukkeutua, hajota tai tulehtua. Suntin toimimattomuus tai sen ylivirtaus voi aiheuttaa selkeästi näkyviä oireita, esimerkiksi vetämätöntä oloa, päänsärkyä tai oksentelua. Oireet voivat olla hyvin yksilöllisiä eivätkä kovin helposti tulkittavissa.

Suntin toimintahäiriön mahdollisia oireita:

• Ennen suntin asettamista ilmenneiden oireiden palaaminen (esimerkiksi nph:ssa kävelyn vaikeudet, muistiongelmat, virtsankarkailu)
• Päänsärky
• Pahoinvointi
• Uneliaisuus
• Näköhäiriöt, ”kaksoiskuvat”, silmien valoarkuus
• Huimaus
• Suntin vastakkaisen puolen kasvojen puutuminen
• Oksentaminen
• Kiukkuisuus, pahantuulisuus
• Karsastus lisääntyy selkeästi

Suntin toimimattomuuteen liittyvä epämääräisyys saattaa aiheuttaa voimakasta huolta. Toimiva sunttisysteemi voidaan löytää hyvin haastavissakin tilanteissa. Toivo paremmasta ja vertaistuki auttavat.

Tutustu nph-oppaaseen (pdf)

Siilitukkainen nainen, jolla on turkoosit silmälasit, katsoo kameraan hymyillen. Hänellä on yllään valkoinen pitsinen takki. Taustalla sumeana kesäistä vihreää maisemaa, kesäkukkia nurmikolla ja valoa, joka pilkahtelee puiden lomasta.

Kysy lisää

suunnittelija (mmc ja hydrokefalia)

Petra Peltonen

040 754 0914

Lue lisää aiheesta:

3/2021: Nopea leikkaushoito palautti hyvän arjen

Normaalipaineinen hydrokefalia -diagnoosi löytyi vasta oikean neurologin avulla.